Epistaxis por lesiones ulcerosas o tumorales de la nariz:

      A) Todos los estados de rinitis (difteria nasal, tuberculosis, sífilis, lepra, etc.) pueden originar úlceras sangrantes fáciles de diagnosticar. Existe una rinitis subaguda en la granulomatosis de Wegener, coexistiendo otras lesiones de las vías respiratorias y del pulmón, así como un proceso renal y en otras vísceras.

     B) Es frecuente la epistaxis en la rinitis de los cocainómanos; puede haber en ella incluso perforación del tabique con gran hemorragia. En casos de ocultación de la toxicomanía se ha podido llegar, por este síntoma, al diagnóstico (Þ).

     C) El síntoma puede ser debido a neoformaciones, benignas o malignas, de la nariz (vegetaciones adenoideas, pólipos, angiomas, neoplasias malignas, etc.).

Eritema nasal. En el lupus eritematoso sistémico, la piel está enrojecida en las mejillas, y en el dorso de la nariz según la clásica designación «en vespertilio»). A veces también acompañando a las chapetas malares en los mitrales. El rinofima, nariz agrandada, en porra y enrojecida, con telangiectasias y acné, se observa en los alcohólicos crónicos. En el muermo el dorso de la nariz está enrojecido, con aspecto erisipelatoide; flujo seropurulento o hemorrágico. También eritema en el lupus pernio (sarcoidosis) y en el vulgaris (tbc.).

Nariz en silla de montar. Se observa en distintos procesos, acusándose a partir del nacimiento con la heredosífilis. También congénita en el cretinismo, en ambos casos, acompañando a otras deformidades faciales ya citadas. Igualmente en la hidrocefalia congénita y en la acondroplasia. En la talasemia está deprimida también la raíz nasal que contrasta con la prominencia de los pómulos y la frente. En la esferositosis hereditaria, además del cráneo en torre destaca el ensanchamiento de la raíz nasal y el paladar ojival.

     De modo adquirido en la lepra avanzada, en el síndrome de Takayasu-Martorell y en el granulomatosis de Wegener y en el granuloma de la línea media, así como en el hematoma del tabique nasal, con destrucción del cartílago. También en la policondritis recidivante, que además afecta a los cartílagos de la oreja y de la tráquea.

Expulsión de mucosidad nasal espesa, amarillenta o mucopurulenta:

      A) En todos los estados catarrales de la mucosa nasal, agudos o crónicos, hay rinomixorrea, a veces verdadera rinopiorrea.

     B) En la difteria nasal, en niños y a veces en adultos, tiene una importancia particular. La enfermedad puede transcurrir sin síntomas generales o quizá con sólo astenia y otros síntomas vagos. El mocopus brota de una sola nariz (excepcionalmente de las dos) de un modo constante; a veces es hemorrágico; es muy irritante, excoriando la piel. Lo común es que se considere como un catarro inofensivo, y es grave error, porque estas rinitis diftéricas son muy contagiosas y porque, en el mismo individuo, pueden producir, un buen día, otras localizaciones graves, como el crup (Þ).

     C) En el muermo: en las formas nasales del mismo, agudas o crónicas, es típica la rinorrea: aparece como una intensa coriza, cuya secreción mucosa se torna pronto en purulenta y sanguinolenta, abundante; corresponde a la tumefacción y ulceración de la mucosa; la respiración nasal se dificulta o impide. Puede haber también ulceraciones amigdalinas, palatinas o laríngeas. En la forma crónica, la secreción es menor: la úlceras profundizan y determinan, a veces, perforación del tabique. Otros síntomas del muermo: (Þ y Þ).

     D) En la heredosífilis es frecuente la rinitis crónica, con secreción mucopurulenta espesa y a menudo hemorrágica; a veces con perforación del tabique y obstrucción nasal, que dificulta o impide la succión, entorpeciendo, a veces gravemente, la alimentación en los niños de pecho. Otros estigmas heredosifilíticos: (Þ).

     E) En las localizaciones nasales de la sarcoidosis (Besnier-Boeck-Schaumann) se manifiestan por rinitis crónica, rebelde, obstructiva, con secreción purulenta. Otros síntomas: (Þ).

     F) Las descargas de pus, permanentes o accesionales, son muchas veces indicio de sinusitis crónica (empiema sinusal), ya maxilar, ya frontal o etmoidal. Otros síntomas: dolor local, espontáneo y a la presión en el seno infectado; opacidad a la transiluminación; estado general por lo común deficiente (intoxicación focal): (Þ); muchas veces fiebre o febrícula. Sobre la sinusitis frontal, (Þ). Otras sinusitis crónicas, con bronquiectasias, se deben a la fibrosis quística (mucoviscidosis) con esteatorrea, o al síndrome de Kartagener, que suele acompañarse de situs inversus e inmovilidad espermática (síndrome de los cilios inmóviles).

     G) Existe una rinosinusitis expresiva de la granulomatosis de Wegener, una angeítis necrotizante con afectación pulmonar y de las vías respiratorias e insuficiencia renal por glomerulitis.

     H) La rinitis lepromatosa ocasiona una rinorrea purulenta y luego se hace seca, atrófica, con destrucción de cornetes y tabique, y nariz en silla de montar.

Ronquido nocturno.

     Se produce cuando el durmiente tiene dificultades en las vías respiratorias superiores. Hay dos clases de ronquido: el que se produce estando el durmiente con la boca abierta y la cabeza extendida: entonces el aire inspirado hace un ruido de gorgoteo profundo al pasar desde la nariz posterior a la faringe (para suprimirlo, basta obturar por completo la nariz o tapar o cerrar la boca); y el ronquido que se produce estando el durmiente con la cabeza en flexión, durante el sueño en posición sentada, con la boca cerrada: entonces el ruido es doble, inspiratorio, nasal y espiratorio, al pasar el aire de la faringe a la nariz posterior.

     I. Hay personas prácticamente normales que roncan habitualmente, por disposición especial de la conformación de sus vías respiratorias altas o sin causa alguna. El ronquido se produce sobre todo en determinadas posturas: las antedichas.

     II. En todas las lesiones nasales y faríngeas, el ronquido se acentúa, acompañándose, a veces, de respiración irregular (Þ). Se explorarán: desviaciones del tabique, hipertrofia de los cornetes, rinitis crónica, vegetaciones, amígdalas hipertrofiadas, etc. Sobre todo en los niños deben buscarse siempre estas causas.

    III. Los obesos pletóricos, con cuello corto, son especialmente propensos al ronquido; a veces, con irregularidad respiratoria e iniciación de Cheyne-Stokes; y cuando adelgazan, la desaparición del ronquido es uno de los primeros síntomas del alivio.

     IV. Lo mismo en enfermos hiposistólicos.

     V. En los casos de mixedema, aun el leve, hay ronquido intensísimo, por la infiltración de las vías aéreas superiores.

Hemoglobinurias en los procesos hemolíticos:

      A) Hemoglobinuria en la fiebre hemoglobinúrica biliar. Se trata de un proceso de patogenia muy discutida. Aparece en palúdicos graves, tropicales, muy tratados por la quinina; y se ha atribuido al abuso de este medicamento el accidente; para otros, sería una forma especial de la agresión palúdica; algunos suponen que es una enfermedad aparte, producida por un hematozoario distinto del palúdico. La hematuria, con orina casi negra, es precedida de un intenso escalofrío y acompañada de mal estado general, y muchas veces de abundantes vómitos biliares (quizá, hematemésicos) que, unidos a la hipertrofia del hígado, han dado al síndrome el nombre, impropio, con que aún se le designa. Su coincidencia con el paludismo tropical hace el diagnóstico fácil. Sobre el paludismo, (Þ).

     B) Hemoglobinuria paroxística «a frigore». Es la forma más interesante de la hemoglobinuria. El enfermo, generalmente sifilítico, a veces por herencia, presenta la hemoglobinuria después de un enfriamiento, que puede ser pequeño y que, quizá, precede en bastantes horas al accidente urinario. Se presenta con gran escalofrío, fiebre alta, intenso malestar, dolores en el tronco y músculos y emisión de orina oscura que puede durar varios días; a veces ligera subictericia. En general, el diagnóstico es fácil clínicamente. En los casos dudosos puede recurrirse a estas dos pruebas: un dedo, ligado por su base, es sumergido en agua muy fría durante diez minutos; la sangre, extraída después del enfriamiento, está hemolizada; la de los otros dedos, no (Ehrlich); los glóbulos rojos de un sujeto sano o del enfermo hemoglobinúrico, puestos en contacto con suero de sangre del enfermo hemoglobinúrico, son enfriados a la temperatura de 0° a 5° durante treinta minutos, y luego calentados a la estufa a 37°, durante una hora; se produce entonces la hemolisis de los glóbulos; pero si estos mismos hematíes, sanos o del enfermo hemoglobinúrico, se someten a la misma prueba con suero de un individuo normal, no hay hemolisis (Donath y Landsteiner). Demuestran estas pruebas que es el suero del enfermo el responsable de la hemolisis, y no una disminución de la resistencia de los glóbulos mismos.

     C) Hemoglobinuria paroxística nocturna (enfermedad de Marchiafava-Michell). La hemoglobinuria, en estos casos, es también paroxística, pero se presenta sin relación con el enfriamiento, lo cual la diferencia de la hemoglobinuria paroxística que acabo de describir. La hemoglobinuria es, generalmente, nocturna. El escalofrío y los dolores pueden ser grandes, más intensos que en la hemoglobinuria paroxística; generalmente se produce la hemoglobinuria durante la noche, ya espontáneamente, ya provocada por una medicación cualquiera, sobre todo el arsénico y el hierro o la transfusión sanguínea. Los datos que permiten el diagnóstico de esta enfermedad son: anemia progresiva, generalmente hipercrómica, con macrocitos y megalocitos, como la perniciosa (Þ), pero sin glositis, ni aquilia, ni degeneraciones medulares. Pueden, sin embargo, aparecer brotes aplásticos con pancitopenia. El hemograma, por otra parte puede mostrar habitualmente un cierto grado de leucopenia y trombopenia; ictericia discreta de tipo hemolítico (ausencia de decoloración de las heces; presencia de urobilina en las heces y en la orina y ausencia en ellas de bilirrubina y sales biliares); ligera hepatomegalia; no hay esplenomegalia; no hay fragilidad globular; presencia constante de hemosiderurgia: eliminación por la orina de gránulos pigmentarios, oscuros, ya libres, sueltos, ya formando conglomerados, ya incluidos en las células renales de descamación y en los cilindros; el sedimento tiene, en consecuencia, un típico aspecto de herrumbre oscura que da la reacción del azul de Prusia. En toda hemoglobinuria hay una cierta hemosideruria; lo que caracteriza a la anemia hemolítica hemosiderúrica es el que esa hemosideruria es abundante, constante, no accesional. Las pruebas de la hemolisis de Ehrlich y Donath-Landsteiner son negativas. En cambio la prueba de Ham (acidificación «in vitro» de hematíes incubados, que resultan destruidos) es diagnóstica: defecto de membrana y activación del complemento. Muchas veces se complica esta afección con trombosis venosas. Las lesiones habituales de este proceso son: trombosis de las venas hepáticas centrales; necrosis hepáticas, siderosis de los tubuli renales, hiperplasia eritroblástica de la médula ósea. Su diferenciación de las ictericias hemolíticas con hemoglobinuria, más abajo (E).
     D) Hemoglobinuria en la miositis hemoglobinúrica, rara enfermedad, ya descrita (Þ).

     E) Hemoglobinuria de las ictericias graves. Se presenta principalmente en la ictericia hemolítica (Þ); puede confundirse con las formas de anemia hemolítica hemosiderúrica (véase más arriba), en las que la subictericia es, a veces, bastante intensa; diferenciándose en que en la ictericia hemolítica hay esplenomegalia y en la hemosiderúrica no; en la hemolítica, la ictericia es más intensa que en la hemosiderúrica; en la hemolítica, cuando hay hemosideruria, es eventual y mucho más discreta que en la anemia hemosiderúrica; en la hemolítica, la hemoglobinuria, cuando existe, es episódica y discreta, y constante y copiosa en la anemia hemosiderúrica; en la anemia hemolítica, la fragilidad globular es dato esencial; en la hemosideruria es negativa.

     F) En la enfermedad por crioaglutininas aparece hemoglobinuria por el frío a resultas de un anticuerpo circulante a base de una macroglobulina IgM de tipo monoclonal. Clínicamente se caracteriza por acrocianosis y palidez acra (orejas, dedos, nariz) con el frío, que puede llegar a la necrosis distal. Además síndrome de Raynaud y anemia hemolítica crónica.

     G) En cualquier anemia hemolítica importante por su agudez y masividad, por ejemplo durante una «crisis hemolítica»: por transfusión incompatible, en el favismo, en distintas hemoglobinopatías genéticas, en el síndrome hemoliticourémico de Gasser, por microangiopatía renal en infecciones virales, rickettsiosis y complicaciones autoinmunes, etc.

Edema del tejido retroorbitario:

      A) En bastantes mixedematosos hay infiltración mixedematosa del tejido orbitario retroocular con exoftalmos permanente (Þ). Varias veces he visto diagnosticar estos casos como distiroidismo o inestabilidad tiroidea, fundándose en la coincidencia de los síntomas de mixedema con el exoftalmos pretendidamente hipertiroideo; no hay que decir que no hay tal distiroidismo, sino hipotiroidismo puro; y que este exoftalmos suele desaparecer por la opoterapia tiroidea. Es posible que haya alguna relación patogénica entre este exoftalmos mixedematoso y el exoftalmos «tirotrófico», antes estudiado. No se olvide que el tirotrófico —que hoy se considera un fenómeno autoinmune— puede aumentar después de la tiroidectomía y aliviarse, como el mixedematoso, por la tiroxina. Patogénicamente, la relación subsiste, pues la insuficiencia tiroidea, espontánea (mixedema) o quirúrgica (tiroidectomía), puede provocar, al parecer, una hipersecreción de hormona tirotropa de la hipófisis que, sin embargo, no se acepta hoy como factor exoftalmizante, sino «paralelo», correlativo.

     B) En algunos casos de edema angioneurótico (Quincke) puede el trastorno localizarse en la órbita con exoftalmos; la instantaneidad de su presentación, la fugacidad y el frecuente acompañamiento del edema angioneurótico en la piel facilitan el diagnóstico (Þ).

     C) El edema, con hemorragias, del tejido retroorbitario, y, a veces, trombosis, y subsiguiente exoftalmos, puede ocurrir después de irradiaciones en la región orbitaria (por tumores de los senos nasales, de la nariz, etc.).

     D) Antes he citado el exoftalmos por edema en la insuficiencia circulatoria.

Diagnóstico de localización y etiológico.  Se distingue habitualmente la parálisis facial central y la parálisis facial periférica. Esta división se presta a confusiones porque la parálisis facial debida a lesiones del núcleo del nervio en la protuberancia es, anatómicamente, central, y clínicamente, periférica. Es, pues, más exacto dividir la parálisis facial en supranuclear, cuando se debe a una lesión que recae en todo el trayecto de la vía piramidal, desde la corteza hasta el núcleo del facial en la protuberancia; parálisis nuclear, cuando la lesión reside en la protuberancia misma; y parálisis periférica, cuando el nervio es afectado desde su emergencia, al nivel del surco bulboprotuberancial, hasta su distribución por la cara; hay que recordar que este trayecto periférico comprende tres segmentos: uno, intracraneal, desde la emergencia del nervio hasta que se introduce en el conducto de Falopio; otro, intraóseo, en el trayecto de este conducto, atravesando el hueso temporal, en íntimo contacto con los oídos interno y medio; y el tercero, externo o cutáneo, que corresponde a su dispersión por la cara, con sus dos ramas: superior (que inerva los músculos del pabellón de la oreja, frontal, orbicular, superciliar, mejillas, labio superior, nariz) e inferior (músculos del labio inferior, del mentón y superficial del cuello).

     Expondré los caracteres de estas localizaciones de las parálisis y sus posibles etiologías:

     A) Parálisis supranuclear. Es la que solemos ver en los hemipléjicos. Se caracteriza por la integridad del facial superior: la comisura bucal está desviada, pero el ojo se cierra fácilmente. Esta integridad del facial superior no es absoluta: hay una cierta paresia que no se observa de primera intención, pero que se puede poner de manifiesto por diferentes maniobras: el enfermo no puede cerrar aisladamente el ojo del lado paralizado; haciendo que cierre enérgicamente los párpados, e intentando levantarlos el observador, el del lado sano encuentra una resistencia mayor que el del lado enfermo, etc.; sin embargo, prácticamente, esta paresia ocular es tan moderada que da la impresión clara de integridad del facial superior y permite el diagnóstico diferencial. Sólo en casos excepcionales (por ejemplo, de lesiones traumáticas muy extensas), una lesión supranuclear puede producir una parálisis facial total, superior e inferior. Además de por la integridad del facial superior, la parálisis supranuclear se caracteriza por la ausencia de trastornos sensitivos y sensoriales; y, sobre todo, por la asociación habitual a una hemiplejía o a una monoplejía del mismo lado que la parálisis facial, así como por la disociación mimicovolitiva de la parálisis, es decir, la conservación relativa de la expresión emocional: el enfermo contrae la mejilla al hacerle reír pero no puede hacerlo al indicarle que enseñe los dientes. (En contraste con la «disociación mímico-volitiva inversa»: parálisis mímica, en la lesión del lóbulo frontal opuesto, con movimientos voluntarios conservados.) Son raros los casos de parálisis facial supranuclear pura, sin hemiplejía ni otras parálisis; ocurren cuando la lesión —un foco muy pequeño de reblandecimiento— está estrictamente localizada en la parte baja de la frontal ascendente; aun entonces, lo frecuente es que al cabo de un cierto tiempo la lesión se extienda y aparezcan los signos de paresia o parálisis de los miembros.

     Las causas de esta parálisis supranuclear son las mismas que pueden producir la hemiplejía (Þ): hemorragias, trombosis, tumores, aneurismas, meningitis, encefalitis, etcétera, pero existen también, ocasionalmente, parálisis centrales supranucleares en la esclerosis múltiple. La parálisis central se presenta también en algunos casos de anemia perniciosa (Þ).

     B) Parálisis facial nuclear o protuberancial. Esta parálisis es, ya, completa, es decir, afecta a las dos ramas: superior e inferior, como la periférica. A veces, es doble, por la proximidad de los dos núcleos del facial, a los lados de la línea media. Se acompaña de hemiplejía del lado opuesto; esta hemiplejía alterna es típica de los síndromes protuberanciales (Þ). Además es frecuente que se asocie una lesión del VI par (M. O. E.) en forma de estrabismo convergente y a menudo afectación del trigémino sensitivo y motor.

     Sus causas han sido expuestas al estudiar estos síndromes. Recordaremos la polio bulbar, la siringobulbia, la esclerosis en placas, neoplasias, infartos, etc.

     C) Parálisis facial periférica. Ambas ramas faciales están en ella afectadas: por tanto, la boca está desviada y el ojo abierto. El enfermo cierra imperfectamente el ojo del lado paralizado, incluso durante el sueño, con laxitud del párpado inferior (lagoftalmia); si trata de cerrar los ojos, el globo ocular del lado afectado, al elevarse sincrónicamente girando hacia arriba, deja ver el blanco de la esclerótica entre los dos párpados (signo de Bell); hay lagrimeo constante (epífora). No existe disociación volitivo-emocional y el enfermo no puede mover el lado paralizado, tanto si se le ordena enseñar los dientes como si se intenta hacerle sonreír. Por afectarse el facial superior y el inferior toda la hemifacies paralizada está «planchada», incluida la frente, que no se arruga al indicar al paciente que mire hacia arriba. Estos hallazgos exploratorios permiten descartar la parálisis supranuclear, cerebral, y confirmar su carácter periférico; suele acompañarse, casi siempre, de síntomas sensitivos (hipoestesia, parestasia, hormigueos dolorosos) y del gusto si la lesión es de todo el facial o está por encima de la emergencia de la cuerda del tímpano; a veces, hay aptialismo. Puede haber queratitis, especialmente en las lesiones del facial que alcanzan el ganglio geniculado, ya que entonces falta la secreción lacrimal. Existe hiperacusia si la lesión es proximal a la salida de la rama del estapedio y por el contrario sordera cuando la lesión radica al nivel del meato auditivo interno. Se ha demostrado que el pronóstico de recuperación es peor en los casos con hiperacusia, con ageusia o con reducción de la secreción lacrimal (Taverner). No hay, desde luego, paresia ni parálisis alguna de los miembros. Una exploración fina puede determinar si la lesión asienta en cualquiera de cada uno de los tres trozos explicados en el trayecto periférico, por ser circunscrita; o afecta globalmente al nervio facial.

     Como vestigios, después de la curación puede quedar una tendencia a espasmos faciales en el lado que estuvo paralizado. En algunos casos la reinervación aberrante da lugar al síndrome de lágrimas de cocodrilo, con lagrimeo al comer o bien a movimientos recíprocos entre los orbiculares orbitarios y los músculos masticatorios.

     Sus causas principales son:

     1. Parálisis facial idiopática o de Bell. La llamada a frigore, en la que no se encuentra causa alguna y cuya aparición, en efecto, coincide muchas veces con un enfriamiento. Como en todas las enfermedades a frigore, debe apurarse mucho la investigación de otras causas difíciles de encontrar, latentes, que pueden haber sido puestas de relieve por el frío. Por de pronto, afecta, de preferencia, a individuos neuróticos. La parálisis facial idiopática, que a veces se ha llamado «reumática», sin pruebas, se interpreta como vírica por algunos y otros tienden actualmente a considerarla como neuropatía mecánica, compresiva —como la discal o la del túnel carpiano— por edema, de origen vasomotoralérgico, en el trayecto intraóseo del nervio.

     2. La sífilis es responsable de algunos casos; pero, desde luego, de menos de los que se supuso en el período de la hiperinterpretación sifilítica, hace unos años. Puede ser precoz, por neuritis; o tardía, por gomas o placas meníngeas en el trayecto intracraneal.

     3. Otras infecciones generales pueden producir la parálisis: difteria, gripe, tifoidea, mononucleosis infecciosa, etc. También la lepra. Con particular frecuencia la producen las infecciones neurotrópicas: tétanos, rabia, poliomielitis anterior aguda, encefalitis epidémica. Una mención especial merece la parálisis facial en el zona, precedida de grandes dolores y de la aparición de vesículas herpéticas (Þ) en el conducto auditivo externo y en la amígdala: zona geniculado de Ramsay Hunt.

     4. En las polineuritis tóxicas —saturnina, alcohólica, arsenical, etc.— se puede presentar, aunque raramente, la parálisis facial (Þ).

     5. En la diabetes con síntomas polineuríticos presentarse también la parálisis facial; en los casos vistos por mí había, generalmente, otras causas (sífilis, frío) (Þ).

     6. En la polirradiculoneuritis con disociación (Guillain-Barré) puede haber parálisis facial, a veces doble (Þ).

     7. Los tumores de la base del cerebro, y, sobre todo, los del ángulo pontocerebeloso, se acompañan de parálisis facial: una parálisis facial lentamente instalada, coincidiendo con una sordera anterior, bastan para plantear este diagnóstico (Þ). Puede tratarse de meningiomas o de neurinomas del acústico, neurofibromas, colesteatoma, gliomas, etc.

     8. Hay casos en que este síntoma fue la primera y, durante largo tiempo, la única manifestación de un aneurisma de la arteria basilar (Þ).

     9. Lesiones otíticas. Son causa frecuentísima de esta parálisis, y, ante todo caso de ella, la exploración del oído es indispensable. Pueden ser larvadas estas otitis, sobre todo en el niño y en las de naturaleza tuberculosa (Þ). La lesión se extiende a veces en forma de timpanomastoiditis crónica.

     En algunos casos, la otitis supurada, con o sin meningitis, da lugar a un síndrome complejo, constituido por la parálisis facial y del nervio auditivo y, además, la del recto externo con estrabismo interno (Gradenigo).

     El colesteatoma progresivo destructor es una de sus causas.

     10. Fracturas del peñasco. El antecedente traumático es muy notorio y, por tanto, el diagnóstico.

     11. Tumores de la parótida. Producen con facilidad esta parálisis; se considera que la parálisis facial, en el curso de una tumoración parotídea, es signo de malignidad de la lesión (Þ). Pero también se presenta en lesiones benignas, como la de la uveoparotiditis (Þ), relacionada, como sabemos, con la sarcoidosis (enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann) constituyendo el síndrome de Heerfordt.

     12. Traumatismos del nervio facial, en la cara: heridas, operaciones quirúrgicas incorrectas (en la región parotídea, en la región mastoidea), inyecciones de alcohol con fines terapéuticos, etcétera.

     13. Hay parálisis faciales congénitas: ya traumáticas (lesiones por el fórceps), ya por agenesia del núcleo del facial, ya por defectos congénitos del peñasco (Heller-Castro).

     14. Tumores óseos del temporal, son raros y pueden ser quemodectomas (del glomus yugular o del timpánico) en el oído medio; o carcinomas.

     15. El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una parálisis facial que se acompaña de edema facial y labial recidivante y lengua escrotal, de origen desconocido, pero que no debe confundirse con el angioedema de Quincke.

     16. En la esclerosis múltiple, aparte de la ya citada parálisis central, pueden presentarse parálisis faciales periféricas, uni o bilaterales.

Miasténicos (Síndromes)

     Parálisis bulbar asténica, miastenia genuina, miastenia grave o miastenia seudoparalítica (Erb-Goldflam). La sintomatología, de aspecto bulbar, de este proceso justifica que lo describa aquí, aun cuando su origen no es nervioso, sino muscular. Probablemente se trata de una profunda perturbación del metabolismo muscular (¿disminución de acetilcolina?, ¿aumento de colinesterasa?); parece demostrada una defectuosa liberación presináptica de acetilcolina, con astenia grave de los músculos. En las tres cuartas partes de los casos se ha encontrado hipertrofia tímica y en algunos verdaderos timomas, y también se han publicado casos de curación de la miastenia por extirpación del timo (50 por 100 de curaciones), que indicarán un hipertimismo como concausa de la miastenia. Posiblemente se trata de un bloqueo de los receptores en la placa motora de origen inmunológico. Se han demostrado también anticuerpos antinucleares. Afecta, sobre todo, a mujeres entre veinte y cuarenta años. Hay bastantes casos iniciados o agravados, otras veces mejorados, en el embarazo.

     Consiste en una fatigabilidad extrema de varios grupos musculares, principalmente de la cara, ojos, boca, faringe y laringe, que puede llegar a la impotencia seudoparalítica. Los síntomas más llamativos son: ptosis palpebral, que da un aire adormilado a la cara y obliga al paciente a andar con la cabeza echada hacia atrás para compensar la ptosis; puede ser durante largos años (15 en un caso mío) la única localización de la miastenia; estrabismo; parálisis facial; paresia de la lengua, paladar, faringe, maseteros, cuerdas vocales, diafragma: por tanto, disartria, voz nasal, reflujo de los líquidos por la nariz, disfonía y afonía, ageusia; puede haber también paresia de los músculos del tronco y de los miembros; los esfínteres están siempre respetados; no hay atrofia muscular o es sólo inicial. La pupila reacciona con típica pereza (pupila miasténica) o normalmente en otros momentos. Lo típico de este síndrome es que, después de un largo reposo, desaparecen las miastenias, reapareciendo por el cansancio de los músculos respectivos y acentuándose a medida que aumenta el ejercicio. Muchos enfermos advierten esta fatigabilidad al masticar. A la exploración eléctrica existe la reacción miasténica (Jolly), pero no es positiva en todos los casos y se presenta también en algunos enfermos de poliomielitis, etc. La cronaxia es inestable. Los reflejos normales pero si se exploran repetidamente la respuesta va siendo más débil.

     Curso progresivo, lento, con alternativas; aun cuando hay casos de curación, suele terminar, generalmente, por la muerte. La juventud de los enfermos, la íntima relación de la fatigabilidad y la paresia con el ejercicio, la ausencia de lesiones vasculares, los posibles trastornos endocrinos (sobre todo el hipertiroidismo y la comprobación de la hipertrofia del timo), la perturbación del metabolismo muscular (Þ); las reacciones eléctricas, cuando son positivas; y la prueba del alivio de los síntomas por la prostigmina, diferencian bien este síndrome de los bulbares. También la prueba del Tensilón y la electromiografía proporcionan hallazgos típicos.

     El síndrome de Lambert-Eaton es un cuadro miasténico que se presenta en el curso de un carcinoma bronquial de células de avena y afecta a las extremidades inferiores —simulando una paraparesia— más que a los nervios craneales.

Coma en enfermedades del sistema nervioso central (además de las enfermedades vasculares, ya descritas). Constituye un grupo también frecuentísimo:

     A) Epilepsia. No raramente, es conducido al hospital un sujeto comatoso, que es, simplemente, un epiléptico grave, en fase de sopor postaccesional muy intenso, o en el coma que acompaña al llamado estado de mal epiléptico, a veces febril (Þ). Puede influir en el coma el tratamiento excesivo por bromuros y, sobre todo, por barbitúricos, así como las lesiones conmocionales producidas por la caída, quizá con hemorragia meníngea (tres casos míos). Si conocemos los antecedentes de epilepsia, será evidente el diagnóstico; mas, aun en su ausencia, no suele ser difícil la orientación por el aspecto generalmente juvenil del enfermo, muchas veces en los estigmas degenerativos del rostro, las cicatrices de otras caídas, las mordeduras de la lengua, las ropas mojadas de orina, etc. (Þ).

     B) Diversas lesiones crónicas del sistema nervioso pueden producir ictus comatosos, episódicos o terminales. Ya he citado los de la parálisis general (Þ); añadiré ahora los de las tabes dorsal (raros) o de otras formas de sífilis cerebral; y los de la esclerosis en placas. Mención especial merece el coma del absceso cerebral y los tumores cerebrales, pues pueden sobrevenir, no sólo como episodios terminales, sino súbitamente, en plena salud aparente, y ser transitorios: los signos focales y los de hipertensión endocraneana (cefalea previa, vómitos, estasis papilar) aparte de la fiebre en el primer caso, ayudan el diagnóstico que la TAC confirmará y la angiografía documentará.

     C) Se describe un coma por hipotensión craneal, muy difícil de diagnosticar. Aparece primitivamente o secundario a la punción lumbar, a la deshidratación o a lesiones nerviosas diversas (hemorragia meníngea, meningitis, etc.). En los casos primitivos va precedido de vagos síntomas psíquicos (melancolía, euforia, delirio) o neurológicos (cefalea, vértigos, raquialgia, rigidez de nuca). Luego se instala el coma, con respiración de Cheyne-Stokes, pulso hipotenso e irregular. La punción lumbar agrava el cuadro. El diagnóstico seguro se hace sólo por la trepanación, que permite ver el cerebro deprimido, separado de la pared craneal, con la duramadre hundida; la punción ventricular no permite extraer líquido (como no se compriman las yugulares). La inyección de aire o suero fisiológico en los ventrículos mejora el síndrome inmediatamente.

     D) Meningitis:

     1. Todas sus formas determinan estados comatosos finales, diagnosticables por la persistencia de los síntomas meníngeos, por el conocimiento de los antecedentes y por el resultado de la punción lumbar. Esta última diferencia el coma meningítico del coma por hemorragia meníngea, que clínicamente pueden ser, como he dicho, casi idénticos.

     2. En la meningitis cerebroespinal epidémica pueden verse casos fulminantes, iniciados por coma, y conducidos así al hospital.

     E) Encefalitis:

     1. La encefalitis epidémica, letárgica, fue responsable de un buen número de comas en la epidemia de 1919-1922; y aún se observan algunos casos esporádicos. El coma final no tiene interés diagnóstico. Lo tiene, en cambio, el sopor inicial, que, estrictamente, es una letargia y no un coma; pero en la práctica se puede presentar el problema diagnóstico respecto de los otros comas. Se trata de sujetos generalmente jóvenes, con sopor, profundísimo e incompleto, con aspecto, e incluso las posturas, del sueño normal (por ejemplo, el brazo debajo de la cabeza); respiración, pulso, etc., generalmente normales. En estos casos, la noción epidemiológica es el principal dato para el diagnóstico; si esta noción falta, puede ser difícil de diferenciar, sobre todo del letargo histérico y de las intoxicaciones por barbitúricos. Otras veces, la letargia es profunda, con aspecto más comatoso, generalmente con desigualdad papilar y oftalmoplejías, sobre todo paresia del motor ocular externo, con estrabismo, tal vez sólo perceptibles en el momento de abrir los ojos el paciente adormilado (este síntoma es común con las pequeñas paresias oculares de ciertos meningíticos). En caso de duda, precisamente respecto a la meningitis, puede ser útil el examen del líquido cefalorraquídeo, en el que faltarán los signos meningíticos, apareciendo (aunque no son constantes) los de la encefalitis (Þ).

     2. Hay encefalitis o meningoencefalitis herpéticas (Þ) que comienzan por un coma apoplético. El diagnóstico se induce por el herpes, que puede hacer pensar también en una meningitis meningocócica; pero el líquido cefalorraquídeo acusa leve linfocitosis con intensa albuminosis, sin gérmenes.

     3. Alguna vez me ha sido dado examinar estados comatosos o letárgicos durante el curso de la enfermedad del sueño. La procedencia colonial, la raza negra habitual, etc., hacen imposible la confusión con otros estados.

     4. Meningoencefalitis, de curso leve, pueden ocurrir en la enfermedad por arañazo de gato, con convulsiones y coma pasajeros.

     5. En la enfermedad por el virus Marburg existe una panencefalitis que lleva al coma y se acompaña de exantema hemorrágico, leucopenia con linfocitos atípicos y lesiones parenquimatosas.

     F) Traumatismos craneales:

     1. Pueden dar lugar al coma inmediato, ya simplemente conmocional, ya acompañado de fractura craneal, fácilmente apreciable (parálisis facial, parálisis oculares, hemorragia auditiva, salida del líquido cefalorraquídeo por el oído o por la nariz) (Þ). El diagnóstico no tiene dificultad.

     2. Otras veces, el traumatismo determina una conmoción leve o nula; incluso puede haber sido olvidado; pero al cabo de unas horas de aparente normalidad surgen los síntomas de un hematoma epicerebral (subdural) o bien epidural (extradural) —de los que ya se ha hablado— ya progresivamente y con alternativas de espontánea mejoría, ya en forma de coma súbito. Es tan típica esta aparición tardía, y de curso fluctuante, tras un espacio de latencia, normal, que el diagnóstico de hemorragia meníngea localizada se puede hacer, aunque la sintomatología sea escasísima, confirmándolo la punción lumbar (Þ) que da líquido teñido en la subdural y claro en la extradural. La TAC y a veces la tomografía convencional registran el hematoma.

     G) Coma por insolación o enfriamiento. Su mecanismo es dudoso, sobre todo el del enfriamiento (coma hipotérmico); el organismo ha perdido su capacidad de regular la adaptación a la temperatura ambiente; y a esto se unen trastornos metabólicos o anatómicos (vasculares, meníngeos, etc.). No es raro el que sean conducidos al hospital individuos hallados sin conciencia, en la vía pública, con el diagnóstico de insolación o de enfriamiento grave. Los antecedentes del sol intenso o de estancias en sitios caldeadísimos o de un gran descenso térmico, son importantes para el diagnóstico (trabajadores al sol, fogoneros, gente que duerme en invierno al raso, alpinistas, etc.). Pero es muy frecuente que el sol y el calor o el frío combinen su acción con otros factores que inducen también al coma, sobre todo el alcoholismo, como muchas veces he podido comprobar. Hay que contar también con la extraordinaria variabilidad de la sensibilidad individual, que hace que un sol moderado o una temperatura no excesivamente baja produzcan estos accidentes. El coma hipotérmico es especialmente frecuente en los viejos que viven solos; además de la frialdad del cuerpo se observa palidez grisácea, pulso lento o impalpable, hipotensión, trastornos en el ECG (fibrilación a menudo, onda J en el QRS y otros), respiración apenas visible, reflejos pupilares ausentes. El cuadro puede confundirse con el coma mixedematoso, que también cursa con hipotermia. En sangre puede encontrarse hipoglucemia, pCO2 y pH bajos por acidosis metabólica. En el debido a la sofocación hay una típica hipertermia (Þ) y a veces, los signos de la hemorragia o irritación meníngea (Þ).